慢性 骨髄 性 白血病 余命。 白血病とは|症状や検査、治療、ステージなど【がん治療.com】

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慢性 骨髄 性 白血病 余命

慢性骨髄性白血病とは 慢性骨髄性白血病(CML)は、ゆっくり進行する血液のがんの一種で、血液の基となる細胞を作る造血幹細胞に異常が起こり、がん化した血液細胞が増殖することによって起こる病気です。 フィラデルフィア(Philadelphia:Ph)染色体という特異な染色体異常を持ちます。 フィラデルフィア(Philadelphia:Ph)…対内のすべての細胞には、細胞の形や活動を決定するDNA(遺伝物質)が含まれており、DNAは染色体の中にあります。 慢性骨髄性白血病の場合、9番染色体と22番染色体が組み替わり、これをフィラデルフィア染色体と呼びます。 この結果、骨髄中ではチロシンキナーゼと呼ばれる酵素の働きが活発になり、白血球となる幹細胞が過度につくられます。 そのため、慢性骨髄性白血病の方ではこのフィラデルフィア染色体に異常があるかどうかが、診断の基準にもなります。 血液中には赤血球、白血球、血小板などの血液細胞があり、それらは骨の中にある骨髄で血液細胞のもととなる造血幹細胞から増殖しながら分化(未熟な細胞が成熟した細胞になること)してつくられます。 造血幹細胞は、骨髄系幹細胞をリンパ系幹細胞に分かれ、前者から赤血球、血小板、各種の顆粒球や単球が産生され、後者からBリンパ球、Tリンパ球、NK細胞などのリンパ球が産生されます。 赤血球は全身の組織に酵素を運び、白血球は病原体とたたかい、血小板は血液を固めて出血を止める働きをします。 白血病は、こういった血液をつくる機構に異常が生じ、白血球ががん化した細胞(白血病細胞)となって無制限に増殖することで起こります。 白血病細胞が骨髄に蓄積して正常な血液をつくる作用を妨げ、また血液中に出て行って脾臓や肝臓などに進入し、さまざまな症状を起こします。 白血病は、急速に進行する急性白血病と、ゆっくり進行する慢性白血病に大きく二分され、さらにそれぞれ骨髄系細胞から発生する骨髄性白血病と、リンパ球系細胞から発生するリンパ性白血病に分けられます。 急性白血病 急性骨髄性白血病(Acute Myeloid Leukemia:AML) 急性リンパ性白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia:ALL) 慢性白血病 慢性骨髄性白血病(Chronic Myeloid Leukemia:CML) 慢性リンパ性白血病(Chronic Lymphoblastic Leukemia:CLL) 急性白血病と異なり、初診時に貧血症状、感染症、出血傾向を合併することもまれです。 発見された時期により差がありますが、病気の進行とともに血液中の白血球数と血小板数はふえていきます。 そして、骨髄の中が白血病細胞でいっぱいになり、赤血球が圧迫されて減少するため、次第に貧血状態になります。 また、白血球数が増加するに従って、全身の顕著な倦怠感(だるさ)や無気力、夜間の寝汗、体重減少が見られます。 また白血球が増えると脾臓が腫大することによる腹部の膨満感や左腹部の痛みなどの症状が現れます。 慢性骨髄性白血病が原爆被爆により増えたことはわかっていますが、発症する原因は、まだ十分に解明されていないです。 やや男性に多く、わが国における発症頻度は10万人に1~2人と比較的まれで、成人における白血病全体の約20%を占めます。 現在、慢性骨髄性白血病の治療として、チロシンキナーゼ阻害薬のイマチニブが第一選択として用いられ、慢性骨髄性白血病の治療法が近年劇的に変わってきました。 白血病の症状 慢性骨髄性白血病では、初期の段階での自覚症状はありません。 その理由は、慢性骨髄性白血病は進行が遅く、過剰につくられた血液細胞でも、ほぼ正常と同等の働きをすることができることが挙げられます。 そのため、多くの場合は、健康診断などで白血球数の増加を指摘されるなど、偶然見つかることになります。 しかし、ある程度進行すると、白血球や血小板が増加し、貧血や全身の倦怠感、無気力になるなどの自覚症状がみられるようになります。 さらに、夜間に多くの寝汗をかいたり、体重の減少に気づくようになります。 一般的な「病気」は、急性期から慢性期へ移行することが多いのですが、白血病の場合は少し違います。 基本的には、初期の頃の状態、ゆっくりと 病気が進行する時期を「慢性期」とよびます。 ここから特に合併症などが無い場合には、数年後に「移行期」と呼ばれる時期になり、さらに数年後に「急性期」へと移行します。 中には、移行期を経ずに、慢性期から急性期へ移行することもあります。 症状が少なく、ゆっくりと進行する慢性期から、急激に症状が悪化する急性期へと移行してしまうのです。 白血病の原因 白血病には、慢性骨髄性白血病、急性前骨髄性白血病、成人T細胞白血病・リンパ腫などがありますが、それぞれの病気の原因が違います。 慢性骨髄性白血病の原因は、幹細胞の遺伝子異常によるものとされています。 人には、22対の常染色体と、1対の性染色体がありますが、常染色体の中でも、9番目の染色体上にあるbcr遺伝子と、22番染色体上にあるabl遺伝子の転座(遺伝子が入れ替わってしまうこと)によって「フィラデルフィア染色体」が生じます。 このフィラデルフィア染色体が、異常な遺伝子であるBCR-ABL融合遺伝子を作り出してしまいます。 このBCR-ABL融合遺伝子は、血液細胞を過剰に生成してしまうタンパク質をつくります。 その結果、血液細胞が過剰に増殖し、慢性骨髄性白血病となるとされています。 一方で、BCR-ABL融合遺伝子を持っていないにもかかわらず、血液が過剰に作られる方がいます。 この場合は白血病ではなく、別の病気として考えられることが多くなります。 急性前骨髄性白血病でも、遺伝子の転座が起きています。 この場合は、常染色体のうち、15番目の染色体の一部と17番目の染色体の一部が切れ、互いに入れ代わる「相互転座」という現象がおきます。 その結果、正常な白血球が成熟できなくなり、前骨髄球と呼ばれる細胞が異常に増え、白血病を発症します。 一方、成人T細胞白血病・リンパ腫の場合、その原因はHTLV-1というウイルスへの感染です。 白血球に含まれるT細胞がHTLV-1に感染しても、発症するのはごく一部です。 およそ30~50年間の潜伏期間があるといわれており、HTLV-1ウイルスに感染しても発症しない人は、「キャリア」と呼ばれます。 実際に感染しているかどうかは、抗HTLV-1抗体検査で分かります。 HTLV-1ウイルスは、母乳や血液、体液によって感染しますが、その原因として重要とされるのは、母乳による母子感染です。 例えば、発症率が高いとされる地域では、妊婦検診などを通じての抗HTLV-1抗体検査など、母子感染予防の対策が成されているところがあります。 この他、高齢者や血液中のウイルス量が高い方、成人T細胞白血病・リンパ腫を発症した家族がいる方などは、発症する可能性が高くなります。 血液検査 血液中で増加している細胞を顕微鏡で詳しく調べます。 白血球の一種である好酸球、好塩基球が少し増加し、正常に分化した顆粒球が特にふえていた場合に、慢性骨髄性白血病を疑い、骨髄穿刺という検査を行います。 骨髄穿刺・骨髄生検 骨髄穿刺は皮膚を消毒し、局所麻酔の後に腸骨(腰の骨)または胸骨(胸の中央にある骨)に細い針を刺し、骨の中にある骨髄液を注射器で吸引して採取します。 この骨髄液中に含まれる細胞の形を顕微鏡で調べます。 注射器に骨髄液を吸引する際に痛みがあり、この痛みは局所麻酔では抑えられないですが、通常は一時的な痛みにとどまります。 骨髄生検では骨髄組織を採取します。 染色体検査 採取した骨髄液を用いて、慢性骨髄性白血病に特徴的なフィラデルフィア(Ph)染色体の検査を行います。 フィラデルフィア染色体は図のように、第9染色体と第22染色体の組み替えによって生じます。 その結果、本来離れているAbl遺伝子をBcr遺伝子が隣り合わせになり、異常が発生します。 遺伝子検査 FISH法と呼ばれる方法で染色体を着色し、異常な遺伝子(Bcr-Abl)を検出します。 PCR法ごいう遺伝子を増幅する方法で検出することもできます。 腹部超音波検査・腹部CT検査 慢性骨髄性白血病と診断された場合、続いて臓器に異常がないかどうかの検査を行います。 脾臓の腫大の程度(病気や治療効果の見通しを予測する因子の1つ)をみるために、腹部超音波(エコー)あるいは腹部CTなどの検査を行うことがあります。 造影剤を使用する場合は、アレルギーが起こることがあります。 ヨードアレルギーの経験のある人は医師に申し出ることです。 1慢性期 白血球数と血小板数は増加していますが、白血球はほぼ正常に分化するため、芽球と呼ばれる未熟な白血球の割合は10%未満です。 無治療のままだと、多くの例は3~5年で急性転化期に移行します。 慢性期を長期間持続させることが治療の目的となります。 2移行期 慢性期と急性転化期の間の病期です。 白血病細胞の増殖の程度が高まるとともに、分化する能力が失われ、骨髄や末梢血中における芽球の割合が増加します。 その結果、治療による白血球数のコントロールが困難になり、脾臓の腫大が進行する場合があります。 貧血、出血傾向、発熱が現れることもあります。 また、明らかな移行期を経ないで、急性転化期に移行する場合もあります。 3急性転化期 芽球期、急性期とも呼ばれ、骨髄、末梢血中の芽球が20%以上に増加します。 慢性期と同じような治療では白血球数のコントロールは困難で、白血病細胞が骨、皮膚やリンパ節に腫瘤を形成することもあります。 芽球の性質により、骨髄性急性転化とリンパ性急性転化の大きく2つのタイプに分けられます。 抗がん剤 化学療法 化学物質(抗がん剤)を利用してがん細胞の増殖を抑え、がん細胞を破壊する治療法です。 全身のがん細胞を攻撃・破壊し、体のどこにがん細胞があっても攻撃することができる全身療法です。 慢性骨髄性白血病の場合、治癒を目的とした化学療法というよりは、発熱や倦怠感、肝臓や脾臓の腫れなどのような症状の緩和と、血球数を抑えることを目的として、化学療法を行います。 投与方法は、内服や点滴による静脈注射、筋肉注射などの方法があります。 しかしこれらの方法では、脳脊髄液への薬剤の移行が困難であることから、抗がん剤を直接脊髄へ注射にて投与する「髄注」という方法をとることもあります。 また、後述する造血幹細胞移植の補助療法としての大量の抗がん剤を用いた化学療法や、インターフェロン療法の併用としての化学療法を行うこともあります。 分子標的療法 化学療法よりも高い治療効果が望めることから、慢性骨髄性白血病治療の第一選択ともいわれる治療法です。 使用する薬剤としては、イマチニブ・ニロチニブ・ダサチニブという薬剤の、いずれかを選択します。 1日1回内服し、治療効果を見ながら、薬剤の増量や変更、または継続を検討していきます。 通常は、2~3ヶ月程度で白血球数が減少し、これに伴い、フィラデルフィア染色体を有する白血病細胞白血数も減少していき、白血数は正常化してきます。 しかし、内服薬は生涯のみ続けなければならないこと、飲み忘れると効果が格段に低くなるという欠点があります。 現在、内服薬を中止しても治療効果が薄れることが無いかどうか、新たな臨床試験が行われています。 インターフェロン療法 生物学的製剤であるインターフェロンを投与することによって、白血病細胞の数の減少だけでなく、白血病細胞そのものが根絶できる可能性がある治療法です。 分子標的治療が開発される以前によく行われていた治療方法です。 一般的には、化学療法と併用して行われることが多くなります。 また、現在でも医療機関によっては第一選択とされる治療方法です。 約75%で血液学的寛解がみられ、50%以上でフィラデルフィア染色体陽性細胞の減少を認める細胞遺伝学的効果が得られた、という報告があります。 しかし、その効果が永年持続するか、現在のところは明らかになっておらず、副作用が強く出ることや、治療に対する治療費が高額であるなど、いくつかのデメリットもあります。 造血幹細胞移植 造血幹細胞移植とは、正常な骨髄と患者さんの骨髄を入れ替える治療で、完全治癒が見込める唯一の治療法と言われています。 大量の放射線や化学療法で正常な血液細胞と白血病の細胞を全て破壊した後、正常な骨髄を輸血のように投与し、破壊されている白血球と入れ替えます。 若年層に対して行われることが多い治療法ですが、近年では移植前の化学療法を緩和し、高齢者でも行える治療法となりつつあります。 移植方法には、自家移植と同種移植、臍帯血移植があります。 ・自家移植 自家移植とは、化学療法により腫瘍細胞が消失し、自身の正常血液細胞が回復した状態の時に自分の造血幹細胞を採取して凍結保存し、その幹細胞を移植する移植方法です。 血液の回復が早く、高齢者でも受けられるという特徴があります。 ・同種移植 同種移植とは、白血球の型が全て一致する「骨髄提供者の骨髄」を移植する方法です。 しかし、型が全て一致する他人と出会える確率が非常に低いため、行われる頻度も少ない治療法となります。 また、治療後の副作用が強く出ることがあり、血液の回復にも2~3週間ほどの時間が必要となることが特徴です。 ・臍帯血移植 臍帯血移植とは、胎児の臍帯血を用いて、移植を行う方法です。 臍帯血の特徴として、幼若で増殖能力に富む造血幹細胞が含まれていることが挙げられます。 移植後の副作用が少なくて済み、高齢者でも行うことができる治療方法です。 いずれの方法でも、骨髄(または臍帯血)の移植後は、副作用があります。 特に移植後1~3週間は易感染状態(感染しやすい状態)となるため、徹底的な無菌管理が必要となります。 中には造血幹細胞移植に関連した合併症により、死亡する例もあります。 imic. keio-hematology. hospital. iwata. shizuoka. pref. aichi. niigata-cc. jmdp. html JALSG(日本成人白血病治療共同研究グループ) 6. jalsg. html.

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白血病の種類別生存率と難治性白血病の平均余命について

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慢性骨髄性白血病とは 慢性骨髄性白血病(CML)は、ゆっくり進行する血液のがんの一種で、血液の基となる細胞を作る造血幹細胞に異常が起こり、がん化した血液細胞が増殖することによって起こる病気です。 フィラデルフィア(Philadelphia:Ph)染色体という特異な染色体異常を持ちます。 フィラデルフィア(Philadelphia:Ph)…対内のすべての細胞には、細胞の形や活動を決定するDNA(遺伝物質)が含まれており、DNAは染色体の中にあります。 慢性骨髄性白血病の場合、9番染色体と22番染色体が組み替わり、これをフィラデルフィア染色体と呼びます。 この結果、骨髄中ではチロシンキナーゼと呼ばれる酵素の働きが活発になり、白血球となる幹細胞が過度につくられます。 そのため、慢性骨髄性白血病の方ではこのフィラデルフィア染色体に異常があるかどうかが、診断の基準にもなります。 血液中には赤血球、白血球、血小板などの血液細胞があり、それらは骨の中にある骨髄で血液細胞のもととなる造血幹細胞から増殖しながら分化(未熟な細胞が成熟した細胞になること)してつくられます。 造血幹細胞は、骨髄系幹細胞をリンパ系幹細胞に分かれ、前者から赤血球、血小板、各種の顆粒球や単球が産生され、後者からBリンパ球、Tリンパ球、NK細胞などのリンパ球が産生されます。 赤血球は全身の組織に酵素を運び、白血球は病原体とたたかい、血小板は血液を固めて出血を止める働きをします。 白血病は、こういった血液をつくる機構に異常が生じ、白血球ががん化した細胞(白血病細胞)となって無制限に増殖することで起こります。 白血病細胞が骨髄に蓄積して正常な血液をつくる作用を妨げ、また血液中に出て行って脾臓や肝臓などに進入し、さまざまな症状を起こします。 白血病は、急速に進行する急性白血病と、ゆっくり進行する慢性白血病に大きく二分され、さらにそれぞれ骨髄系細胞から発生する骨髄性白血病と、リンパ球系細胞から発生するリンパ性白血病に分けられます。 急性白血病 急性骨髄性白血病(Acute Myeloid Leukemia:AML) 急性リンパ性白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia:ALL) 慢性白血病 慢性骨髄性白血病(Chronic Myeloid Leukemia:CML) 慢性リンパ性白血病(Chronic Lymphoblastic Leukemia:CLL) 急性白血病と異なり、初診時に貧血症状、感染症、出血傾向を合併することもまれです。 発見された時期により差がありますが、病気の進行とともに血液中の白血球数と血小板数はふえていきます。 そして、骨髄の中が白血病細胞でいっぱいになり、赤血球が圧迫されて減少するため、次第に貧血状態になります。 また、白血球数が増加するに従って、全身の顕著な倦怠感(だるさ)や無気力、夜間の寝汗、体重減少が見られます。 また白血球が増えると脾臓が腫大することによる腹部の膨満感や左腹部の痛みなどの症状が現れます。 慢性骨髄性白血病が原爆被爆により増えたことはわかっていますが、発症する原因は、まだ十分に解明されていないです。 やや男性に多く、わが国における発症頻度は10万人に1~2人と比較的まれで、成人における白血病全体の約20%を占めます。 現在、慢性骨髄性白血病の治療として、チロシンキナーゼ阻害薬のイマチニブが第一選択として用いられ、慢性骨髄性白血病の治療法が近年劇的に変わってきました。 白血病の症状 慢性骨髄性白血病では、初期の段階での自覚症状はありません。 その理由は、慢性骨髄性白血病は進行が遅く、過剰につくられた血液細胞でも、ほぼ正常と同等の働きをすることができることが挙げられます。 そのため、多くの場合は、健康診断などで白血球数の増加を指摘されるなど、偶然見つかることになります。 しかし、ある程度進行すると、白血球や血小板が増加し、貧血や全身の倦怠感、無気力になるなどの自覚症状がみられるようになります。 さらに、夜間に多くの寝汗をかいたり、体重の減少に気づくようになります。 一般的な「病気」は、急性期から慢性期へ移行することが多いのですが、白血病の場合は少し違います。 基本的には、初期の頃の状態、ゆっくりと 病気が進行する時期を「慢性期」とよびます。 ここから特に合併症などが無い場合には、数年後に「移行期」と呼ばれる時期になり、さらに数年後に「急性期」へと移行します。 中には、移行期を経ずに、慢性期から急性期へ移行することもあります。 症状が少なく、ゆっくりと進行する慢性期から、急激に症状が悪化する急性期へと移行してしまうのです。 白血病の原因 白血病には、慢性骨髄性白血病、急性前骨髄性白血病、成人T細胞白血病・リンパ腫などがありますが、それぞれの病気の原因が違います。 慢性骨髄性白血病の原因は、幹細胞の遺伝子異常によるものとされています。 人には、22対の常染色体と、1対の性染色体がありますが、常染色体の中でも、9番目の染色体上にあるbcr遺伝子と、22番染色体上にあるabl遺伝子の転座(遺伝子が入れ替わってしまうこと)によって「フィラデルフィア染色体」が生じます。 このフィラデルフィア染色体が、異常な遺伝子であるBCR-ABL融合遺伝子を作り出してしまいます。 このBCR-ABL融合遺伝子は、血液細胞を過剰に生成してしまうタンパク質をつくります。 その結果、血液細胞が過剰に増殖し、慢性骨髄性白血病となるとされています。 一方で、BCR-ABL融合遺伝子を持っていないにもかかわらず、血液が過剰に作られる方がいます。 この場合は白血病ではなく、別の病気として考えられることが多くなります。 急性前骨髄性白血病でも、遺伝子の転座が起きています。 この場合は、常染色体のうち、15番目の染色体の一部と17番目の染色体の一部が切れ、互いに入れ代わる「相互転座」という現象がおきます。 その結果、正常な白血球が成熟できなくなり、前骨髄球と呼ばれる細胞が異常に増え、白血病を発症します。 一方、成人T細胞白血病・リンパ腫の場合、その原因はHTLV-1というウイルスへの感染です。 白血球に含まれるT細胞がHTLV-1に感染しても、発症するのはごく一部です。 およそ30~50年間の潜伏期間があるといわれており、HTLV-1ウイルスに感染しても発症しない人は、「キャリア」と呼ばれます。 実際に感染しているかどうかは、抗HTLV-1抗体検査で分かります。 HTLV-1ウイルスは、母乳や血液、体液によって感染しますが、その原因として重要とされるのは、母乳による母子感染です。 例えば、発症率が高いとされる地域では、妊婦検診などを通じての抗HTLV-1抗体検査など、母子感染予防の対策が成されているところがあります。 この他、高齢者や血液中のウイルス量が高い方、成人T細胞白血病・リンパ腫を発症した家族がいる方などは、発症する可能性が高くなります。 血液検査 血液中で増加している細胞を顕微鏡で詳しく調べます。 白血球の一種である好酸球、好塩基球が少し増加し、正常に分化した顆粒球が特にふえていた場合に、慢性骨髄性白血病を疑い、骨髄穿刺という検査を行います。 骨髄穿刺・骨髄生検 骨髄穿刺は皮膚を消毒し、局所麻酔の後に腸骨(腰の骨)または胸骨(胸の中央にある骨)に細い針を刺し、骨の中にある骨髄液を注射器で吸引して採取します。 この骨髄液中に含まれる細胞の形を顕微鏡で調べます。 注射器に骨髄液を吸引する際に痛みがあり、この痛みは局所麻酔では抑えられないですが、通常は一時的な痛みにとどまります。 骨髄生検では骨髄組織を採取します。 染色体検査 採取した骨髄液を用いて、慢性骨髄性白血病に特徴的なフィラデルフィア(Ph)染色体の検査を行います。 フィラデルフィア染色体は図のように、第9染色体と第22染色体の組み替えによって生じます。 その結果、本来離れているAbl遺伝子をBcr遺伝子が隣り合わせになり、異常が発生します。 遺伝子検査 FISH法と呼ばれる方法で染色体を着色し、異常な遺伝子(Bcr-Abl)を検出します。 PCR法ごいう遺伝子を増幅する方法で検出することもできます。 腹部超音波検査・腹部CT検査 慢性骨髄性白血病と診断された場合、続いて臓器に異常がないかどうかの検査を行います。 脾臓の腫大の程度(病気や治療効果の見通しを予測する因子の1つ)をみるために、腹部超音波(エコー)あるいは腹部CTなどの検査を行うことがあります。 造影剤を使用する場合は、アレルギーが起こることがあります。 ヨードアレルギーの経験のある人は医師に申し出ることです。 1慢性期 白血球数と血小板数は増加していますが、白血球はほぼ正常に分化するため、芽球と呼ばれる未熟な白血球の割合は10%未満です。 無治療のままだと、多くの例は3~5年で急性転化期に移行します。 慢性期を長期間持続させることが治療の目的となります。 2移行期 慢性期と急性転化期の間の病期です。 白血病細胞の増殖の程度が高まるとともに、分化する能力が失われ、骨髄や末梢血中における芽球の割合が増加します。 その結果、治療による白血球数のコントロールが困難になり、脾臓の腫大が進行する場合があります。 貧血、出血傾向、発熱が現れることもあります。 また、明らかな移行期を経ないで、急性転化期に移行する場合もあります。 3急性転化期 芽球期、急性期とも呼ばれ、骨髄、末梢血中の芽球が20%以上に増加します。 慢性期と同じような治療では白血球数のコントロールは困難で、白血病細胞が骨、皮膚やリンパ節に腫瘤を形成することもあります。 芽球の性質により、骨髄性急性転化とリンパ性急性転化の大きく2つのタイプに分けられます。 抗がん剤 化学療法 化学物質(抗がん剤)を利用してがん細胞の増殖を抑え、がん細胞を破壊する治療法です。 全身のがん細胞を攻撃・破壊し、体のどこにがん細胞があっても攻撃することができる全身療法です。 慢性骨髄性白血病の場合、治癒を目的とした化学療法というよりは、発熱や倦怠感、肝臓や脾臓の腫れなどのような症状の緩和と、血球数を抑えることを目的として、化学療法を行います。 投与方法は、内服や点滴による静脈注射、筋肉注射などの方法があります。 しかしこれらの方法では、脳脊髄液への薬剤の移行が困難であることから、抗がん剤を直接脊髄へ注射にて投与する「髄注」という方法をとることもあります。 また、後述する造血幹細胞移植の補助療法としての大量の抗がん剤を用いた化学療法や、インターフェロン療法の併用としての化学療法を行うこともあります。 分子標的療法 化学療法よりも高い治療効果が望めることから、慢性骨髄性白血病治療の第一選択ともいわれる治療法です。 使用する薬剤としては、イマチニブ・ニロチニブ・ダサチニブという薬剤の、いずれかを選択します。 1日1回内服し、治療効果を見ながら、薬剤の増量や変更、または継続を検討していきます。 通常は、2~3ヶ月程度で白血球数が減少し、これに伴い、フィラデルフィア染色体を有する白血病細胞白血数も減少していき、白血数は正常化してきます。 しかし、内服薬は生涯のみ続けなければならないこと、飲み忘れると効果が格段に低くなるという欠点があります。 現在、内服薬を中止しても治療効果が薄れることが無いかどうか、新たな臨床試験が行われています。 インターフェロン療法 生物学的製剤であるインターフェロンを投与することによって、白血病細胞の数の減少だけでなく、白血病細胞そのものが根絶できる可能性がある治療法です。 分子標的治療が開発される以前によく行われていた治療方法です。 一般的には、化学療法と併用して行われることが多くなります。 また、現在でも医療機関によっては第一選択とされる治療方法です。 約75%で血液学的寛解がみられ、50%以上でフィラデルフィア染色体陽性細胞の減少を認める細胞遺伝学的効果が得られた、という報告があります。 しかし、その効果が永年持続するか、現在のところは明らかになっておらず、副作用が強く出ることや、治療に対する治療費が高額であるなど、いくつかのデメリットもあります。 造血幹細胞移植 造血幹細胞移植とは、正常な骨髄と患者さんの骨髄を入れ替える治療で、完全治癒が見込める唯一の治療法と言われています。 大量の放射線や化学療法で正常な血液細胞と白血病の細胞を全て破壊した後、正常な骨髄を輸血のように投与し、破壊されている白血球と入れ替えます。 若年層に対して行われることが多い治療法ですが、近年では移植前の化学療法を緩和し、高齢者でも行える治療法となりつつあります。 移植方法には、自家移植と同種移植、臍帯血移植があります。 ・自家移植 自家移植とは、化学療法により腫瘍細胞が消失し、自身の正常血液細胞が回復した状態の時に自分の造血幹細胞を採取して凍結保存し、その幹細胞を移植する移植方法です。 血液の回復が早く、高齢者でも受けられるという特徴があります。 ・同種移植 同種移植とは、白血球の型が全て一致する「骨髄提供者の骨髄」を移植する方法です。 しかし、型が全て一致する他人と出会える確率が非常に低いため、行われる頻度も少ない治療法となります。 また、治療後の副作用が強く出ることがあり、血液の回復にも2~3週間ほどの時間が必要となることが特徴です。 ・臍帯血移植 臍帯血移植とは、胎児の臍帯血を用いて、移植を行う方法です。 臍帯血の特徴として、幼若で増殖能力に富む造血幹細胞が含まれていることが挙げられます。 移植後の副作用が少なくて済み、高齢者でも行うことができる治療方法です。 いずれの方法でも、骨髄(または臍帯血)の移植後は、副作用があります。 特に移植後1~3週間は易感染状態(感染しやすい状態)となるため、徹底的な無菌管理が必要となります。 中には造血幹細胞移植に関連した合併症により、死亡する例もあります。 imic. keio-hematology. hospital. iwata. shizuoka. pref. aichi. niigata-cc. jmdp. html 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慢性骨髄単球性白血病という病気について、詳しい方、教えてください...

慢性 骨髄 性 白血病 余命

慢性骨髄性白血病(CML)とは 血液は血小板、赤血球、白血球などの血液細胞と呼ばれる細胞によって構成されています。 これらの細胞たちは、全て骨中心にある骨髄の中で生まれる「 」からできます。 幹細胞はまだプロフェッショナルな役割を持っていない未熟な細胞で、まだどの細胞にもなれる可能性を有している細胞です。 造血幹細胞は骨髄の中で増殖していきますが、まだ何も役割を持たない造血幹細胞ばかりが増えても生体にはなんらメリットがありません。 そのため、生体は造血幹細胞に役割を与えます。 このことを医学的には「分化」と言います。 これがどう白血病と関係しているのかというと、白血病の分類はどの細胞がどの成長段階で、どういったパターン・速度で増殖するのかをもとにして分類しています。 急性骨髄性白血病との違いは増える細胞が分化しているかしていないかの違いです。 急性骨髄性白血病では幼弱な芽球が大量に増殖しますが慢性骨髄性白血病では幼弱な芽球から成熟顆粒球までまんべんなく増えます(最も増殖するのは成熟顆粒球です)。 以下のグラフのようになります。 一般的には、症状がない慢性期でCMLと診断されることが多いです。 慢性期の症状 ・最初期は無症状 ・進行に伴い微熱や全身倦怠感、体重減少 ・白血病細胞の に伴う肝脾腫、腹部膨満感 II. 移行期の症状 ・肝脾腫の増悪 ・発熱、体重減少 ・骨痛 ・イマチニブ等治療薬への抵抗性を増す III. 急性転化期の症状 ・貧血 ・出血傾向 ・易感染性 多くは急性転化期の前に移行期をたどりますが、慢性期から移行期を飛び越えて急性転化期になることもあります。 急性転化期では、急性白血病と似たような症状を呈することが知られています。 慢性期や移行期から急性転化期に移行させないことがCMLの治療の際に大事になってきます。 まず人の染色体について説明致します。 染色体は2本1組で22組ある常染色体と、2本1組で1組しか存在しない性染色体があります。 つまり人には46本染色体があります。 長い染色体から1番、2番・・・と番号が振られ、22番まであり、性染色体はまた別の数え方をします。 CMLでは、この染色体のうちで9番と22番の染色体に異常が生じます。 何かしらの拍子で9番と22番染色体の一部がそれぞれ切れて、9番の切れ端が22番へ、22番の切れ端が9番へと間違ってくっついて、染色体として出来上がってしまいます(このことを といいます)。 すると、ありえない形の染色体が2組出来上がることになります。 ありえない形の2組の染色体の中で、もともとは9番染色体にあるはずの「ABL」という と、22番染色体にあるはずの「BCR」という遺伝子が一つの染色体上に存在する染色体がCMLでは出来上がります。 本来2本の染色体にそれぞれあったはずの遺伝子が、合体して、1本の染色体上に存在するわけです。 これが有名な「 」というものです。 フィラデルフィア染色体の上にはBCR-ABL融合遺伝子が存在しており、この遺伝子からできる産物は細胞をどんどん増やそうとする働きを持っています(このことを高いチロシンキナーゼ活性を持っている、と専門的に言います。 チロシンキナーゼ活性とは細胞分裂を促進させて細胞を増やす働きと理解してください)。 ざっくりいうと、転座して融合した遺伝子の組み合わせが、細胞を増やす働きを持っていたばっかりに細胞が腫瘍性に増殖し、体に害をなしているのです。 慢性期において、骨髄ではフィラデルフィア染色体由来のチロシンキナーゼ活性によってすべての成熟段階の血液細胞たちが増殖しています。 急性白血病とは異なり、それらは全てちゃんと分化することができるのですが、骨髄で細胞が増えすぎるばっかりに末梢血の方へ未熟な細胞(芽球と言います)のまま出てくることがCMLでは知られています。 移行期を経て、急性転化期になると未熟な芽球の割合が高くなります。 さて、ではなぜ急性転化期では未熟な芽球の割合が増えるのでしょうか。 CMLが進行していくと、フィラデルフィア染色体以外にも様々な染色体異常が付加的に起きていくことが知られています。 その中で、偶発的に造血幹細胞の分化能を担う染色体に異常が生じ、分化ができなくなるからCMLが進行すると、より未熟な芽球が増加するのです。 さて、以下にWHOが分類した正式なCMLの病期分類を載せます。 慢性骨髄性白血病(CML)の疫学 日本においてCMLと新たに診断される人数は、1年間に100万に当たり7~10人だそうです(国立がん研究センター 慢性骨髄性白血病 より引用)。 発症が多いのは50~60代で、男性にやや多いです。 小児にCMLを発症するのは稀です。 地域差などは特に認められていません。 慢性骨髄性白血病(CML)の5年生存率 CMLの は患者さん個人の状況を良く観察したうえで予測されます。 出典 病気がみえる Vol. 5 血液 第二版 白血病の基本情報.

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